Molecular mimicry between Zika virus and central nervous system inflammatory demyelinating disorders: the role of NS5 Zika virus epitope and PLP autoantigens / Mimetismo molecular entre o vírus Zika e os distúrbios inflamatórios desmielinizantes do sistema nervoso central: o papel do epítopo NS5 do vírus Zika e dos autoantígenos PLP

Abstract Background Evidence indicates a strong link between Zika virus (ZikV) and neurological complications. Acute myelitis, optic neuritis, polyneuropathy, and encephalomyelitis that mimic inflammatory idiopathic demyelination disorders (HDD) after ZikV infection have been reported in Brazil. Objective The present study aims to investigate the possible occurrence of molecular mimicry between ZikV antigens and Multiple Sclerosis (MS) autoantigens, the most frequent HDD of the central nervous system (CNS). Methods A retrospective cohort study with 305 patients admitted due to suspected arbovirus infection in Rio de Janeiro was performed, all subjects were submitted to neurological examination, and a biological sample was collected for serologic and molecular diagnostic. Bioinformatics tools were used to analyze the peptides shared between ZikV antigens and MS autoantigens. Results Of 305 patients, twenty-six were positive for ZikV and 4 presented IDD patterns found in MS cases. Sequence homology comparisons by bioinformatics approach between NS5 ZikV and PLP MS protein revealed a homology of 5/6 consecutive amino acids (CSSVPV/CSAVPV) with 83% identity, deducing a molecular mimicry. Analysis of the 3D structures revealed a similar conformation with alpha helix presentation. Conclusions Molecular mimicry between NS5 Zika virus antigen and PLP MS autoantigens emerge as a possible mechanism for IDD spectrum in genetically susceptible individuals.

Resumo Antecedentes Evidências indicam uma forte ligação entre o vírus Zika (ZikV) e complicações neurológicas. Mielite aguda, neurite óptica, polineuropatia e encefalomielite que mimetizam distúrbios inflamatórios de desmielinização idiopáticos (DDII) após infecção por ZikV têm sido relatadas no Brasil. Obejtivo O presente estudo tem como objetivo investigar a possível ocorrência de mimetismo molecular entre antígenos do ZikV e autoantígenos da Esclerose Múltipla (EM), a DDII mais frequente do sistema nervoso central (SNC). Métodos Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com 305 pacientes internados por suspeita de infecção por arbovirus no Rio de Janeiro, todos os indivíduos foram submetidos a exame neurológico e coleta de amostra biológica para diagnóstico sorológico e molecular. Ferramentas de bioinformática foram usadas para analisar os peptídeos compartilhados entre antígenos do ZikV e autoantígenos da EM. Resultados Dos 305 pacientes, vinte e seis foram positivos para ZikV e 4 apresentaram padrão IDD encontrado em casos de EM. As comparações de homologia de sequência por abordagem de bioinformática entre a proteína NS5 ZikV e PLP EM revelaram uma homologia de 5/6 aminoácidos consecutivos (CSSVPV/CSAVPV) com 83% de identidade, deduzindo um mimetismo molecular. A análise das estruturas 3D revelou uma conformação semelhante com apresentação em alfa-hélice. Conclusões O mimetismo molecular entre o antígeno NS5 do vírus Zika e o autoantígeno PLP da EM surge como um possível mecanismo para o espectro IDD em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Charcot-Marie-Tooth disease: from historical landmarks in Brazil to current care perspectives / Doença de Charcot-Marie-Tooth: dos marcos históricos no Brasil até as perspectivas atuais de cuidado

Abstract Hereditary motor and sensory neuropathy, also known as Charcot-Marie-Tooth disease (CMT), traditionally refers to a group of genetic disorders in which neuropathy is the main or sole feature. Its prevalence varies according to different populations studied, with an estimate between 1:2,500 to 1:10,000. Since the identification of PMP22 gene duplication on chromosome 17 by Vance et al., in 1989, more than 100 genes have been related to this group of disorders, and we have seen advances in the care of patients, with identification of associated conditions and better supportive treatments, including clinical and surgical interventions. Also, with discoveries in the field of genetics, including RNA interference and gene editing techniques, new treatment perspectives begin to emerge. In the present work, we report the most import landmarks regarding CMT research in Brazil and provide a comprehensive review on topics such as frequency of different genes associated with CMT in our population, prevalence of pain, impact on pregnancy, respiratory features, and development of new therapies.

Resumo A neuropatia sensitivo-motora hereditária, também conhecida como doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), tradicionalmente se refere a um grupo de doenças genéticas em que a neuropatia é a principal ou única manifestação. Sua prevalência varia de acordo com as diferentes populações estudadas, com estimativa entre 1:2.500 a 1:10.000. Desde a identificação da duplicação do gene PMP22 no cromossomo 17, por Vance et al., em 1989, mais de 100 genes foram relacionados a esse grupo de doenças e temos visto avanços no atendimento aos pacientes, com identificação de condições associadas e melhores tratamentos de suporte, incluindo intervenções clínicas e cirúrgicas. Além disso, com as descobertas no campo da genética, incluindo técnicas de interferência de RNA e de edição genética, novas perspectivas de tratamento começaram a surgir. No presente trabalho, relatamos os marcos mais importantes sobre a pesquisa de CMT no Brasil e fornecemos uma revisão abrangente sobre tópicos como frequência de diferentes genes associados à CMT em nossa população, prevalência de dor, impacto na gravidez, alterações respiratórias e desenvolvimento de novas terapias.

HIV-associated painful neuropathy: where are we? / Neuropatia dolorosa associada ao HIV: onde estamos?

ABSTRACT Background: After the advent of combination antiretroviral therapy, infection with the human immunodeficiency virus (HIV) ceased to be a devastating disease, but sensory neuropathy resulting from the permanence of the virus and the side effects of treatment have worsened the morbidities of these patients. Objective: To investigate the quality of life of 64 HIV-positive patients: 24 with painful neuropathy (case group) and 40 without painful neuropathy (control group). The impact of other factors on quality of life was also assessed. Methods To assess painful neuropathy, the Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs (LANSS) scale, Douleur Neuropathique 4 (DN4) questions and Neuropathy Disability Score (NDS) were used. The Short Form Health Survey (SF-36) scale was used to assess quality of life. Factors related or unrelated to HIV were obtained through the medical history and analysis on medical records. Results: The quality of life of patients with neuropathic pain was worse in six of the eight domains of the SF-36 scale. The number of clinical manifestations related to HIV, length of time with detectable viral load since diagnosis, length of time since the diagnosis of HIV infection and length of time of HAART use had a negative impact on quality of life. Higher levels of CD4, education and family income had a positive impact. Conclusions: Painful neuropathy related to HIV is a factor that worsens the quality of life of patients infected with this virus and should be included in the clinical evaluation.

RESUMO Antecedentes: Após o advento da terapia antirretroviral combinada a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) deixou de ser uma doença devastadora, porém a neuropatia sensitiva consequente à permanência do vírus e ao efeito colateral do tratamento piora a morbidade desses pacientes. Objetivo: Investigar a qualidade de vida de 64 pacientes com HIV, 24 com neuropatia dolorosa (grupo caso) e 40 sem neuropatia dolorosa (grupo controle). Avaliou-se também o impacto de outros fatores relacionados e não relacionados ao HIV na qualidade de vida. Métodos: Para avaliação da neuropatia dolorosa foram utilizadas as escalas Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs (LANSS), Douleur Neuropathique 4 (DN4) e Escore de Comprometimento Neuropático (ECN). Para avaliação da qualidade de vida foi utilizada a escala Short Form Health Survey (SF-36). Fatores relacionados e não relacionados ao HIV foram obtidos através da anamnese e análise de prontuário. Resultados: A qualidade de vida dos pacientes com dor neuropática foi pior em 6 dos 8 domínios da escala SF-36. O número de manifestações clínicas relacionadas ao HIV, tempo de carga viral detectável desde o diagnóstico, tempo de diagnóstico da infecção pelo vírus e tempo de uso de TARVC impactaram negativamente na qualidade de vida. Maior nível de CD4, da escolaridade e da renda familiar impactaram positivamente. Conclusões: A neuropatia dolorosa relacionada ao HIV é fator de piora da qualidade de vida dos pacientes infectados por esse vírus devendo ser incluída na avaliação clínica desses pacientes.

Influence of Islamic religion and spirituality on the well-being and quality of life of cancer patients: a meta-analysis and a hypothetical model of cerebral mechanisms / Influência da religião e da espiritualidade islâmica no bem-estar e na qualidade de vida de pacientes com câncer: uma metanálise e um modelo hipotético de mecanismos cerebrais

OBJECTIVE: To systematically analyze quantitative data about the effects of religion/spirituality and the well-being/quality of life of cancer patients. The second aim was to hypothesize a neurophysiological model of the association between religion/spirituality and the brain. METHODS: This study met the PRISMA Statement and was registered at PROSPERO database. Randomized and Controlled trials investigating religion/spirituality and well-being/quality of life of cancer patients were included. Based on neuroimaging and neurophysiology studies, a neuroanatomical model was developed to hypothesize the relationship between neuroscience and religion/spirituality. RESULTS: A large effect size was found on the improvement of well-being/quality of life (SMD = 3.90 [2.43-5.38], p < 0.01). Heterogeneity was high among studies (I2 = 98%, p < 0.01). Specific regions of the brain, such as the temporal lobes, amygdalae and hippocampus, regions from the limbic system, were hypothesized to take part in the religion/spirituality phenomena and the well-being/quality of life improvement. CONCLUSION: Religion/spirituality intervention, mainly the Islamic, promotes an improvement on wellbeing/quality of life of cancer patients.

OBJETIVO: Analisar sistematicamente dados quantitativos sobre os efeitos da religião/espiritualidade e o bem-estar/qualidade de vida de pacientes com câncer. O segundo objetivo foi levantar a hipótese de um modelo neurofisiológico da associação entre religião/espiritualidade e o cérebro. MÉTODOS: Este estudo seguiu as recomendações do PRISMA e foi registrado no PROSPERO. Estudos randomizados e controlados investigando religião/espiritualidade e o bem-estar/qualidade de vida de pacientes com câncer foram incluídos. Com base em estudos de neuroimagem e neurofisiologia, um modelo neuroanatômico foi desenvolvido para hipotetizar relações entre neurociência e religião/espiritualidade. RESULTADOS: Um tamanho de efeito grande foi encontrado na melhoria do bem-estar/qualidade de vida (SMD = 3,90 [2,43-5,38], p < 0,01). A heterogeneidade foi alta entre os estudos (I2 = 98%, p < 0,01). Regiões específicas do cérebro, como lobos temporais, amídalas e hipocampo, regiões do sistema límbico, foram hipotetizadas como participantes dos fenômenos religião/espiritualidade e melhoria do bem-estar/qualidade de vida. CONCLUSÃO: A intervenção religiosa/espiritual, principalmente islâmica, promove melhora no bem-estar/qualidade de vida em pacientes com câncer.

Potential risk of brain damage and poor developmental outcomes in children prenatally exposed to sars-cov-2: a systematic review / Risco potencial de danos cerebrais e de alterações de desenvolvimento em crianças expostas ao sars-cov-2 no período pré-natal: uma revisão sistemática

ABSTRACT Objective: To perform a systematic literature review to analyze existing data on the neurological effects of coronavirus on newborns. Data sources: We followed the guidelines of the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) and the Preferred Reporting Items for Systematic Review and Meta-Analysis Protocols (PRISMA-P), and searched the PubMed and Embase platforms for the keywords [brain damage OR pregnancy OR developmental outcomes] and [coronavirus OR SARS-CoV-2 OR SARS-CoV OR MERS-CoV] between January 1, 2000 and June 1, 2020. Data synthesis: Twenty-three reports described the course of pregnant women exposed to SARS-CoV-2, SARS-CoV, or MERS-CoV during the gestational period, eight to SARS-CoV-2, eight to SARS-CoV, and seven to MERS-CoV. No data were found on abnormalities in brain development or on a direct link between the virus and neurological abnormalities in the human embryo, fetus, or children. Spontaneous miscarriage, stillbirth, and termination of pregnancy were some complications connected with SARS/MERS-CoV infection. SARS-CoV-2 is not currently associated with complications in the gestational period. Conclusions: The literature has no data associating exposure to coronavirus during pregnancy with brain malformations and neurodevelopmental disorders. However, despite the lack of reports, monitoring the development of children exposed to SARS-CoV-2 is essential given the risk of complications in pregnant women and the potential neuroinvasive and neurotropic properties found in previous strains.

RESUMO Objetivo: Realizar uma revisão sistemática da literatura para analisar os dados existentes sobre os efeitos neurológicos do coronavírus em recém-nascidos. Fontes de dados: Esta revisão seguiu as diretrizes dos Principais Itens para Relatar Revisões Sistemáticas e Meta-Análises (Preferred Reported Items for Systematic Review - PRISMA) e dos Protocolos dos Principais Itens para Relatar Revisões Sistemáticas e Meta-Análises (Preferred Reporting Items for Systematic Review and Meta-Analysis Protocols - PRISMA-P), pesquisando as plataformas PubMed e Embase pelas palavras-chave [brain damage (dano cerebral) OU pregnancy (gravidez) OU developmental outcomes (alterações de desenvolvimento)] e [coronavirus (coronavírus) OU SARS-CoV-2 OU SARS-CoV OU MERS-CoV] entre 1º de janeiro de 2000 e 1º de junho de 2020. Síntese dos dados: Vinte e três relatos descreveram a evolução de mulheres grávidas expostas ao SARS-CoV-2, SARS-CoV ou MERS-CoV durante o período gestacional, oito ao SARS-CoV-2, oito ao SARS-CoV e sete ao MERS-CoV. Não foram encontrados dados sobre anormalidades no desenvolvimento cerebral ou sobre uma ligação direta entre o vírus e alterações neurológicas no embrião, feto ou crianças. Abortamento espontâneo, morte fetal e interrupção da gravidez foram algumas das complicações relacionadas à infecção por SARS/MERS-CoV. Até o momento, o SARS-CoV-2 não está associado a complicações no período gestacional. Conclusões: Não há dados na literatura que associem a exposição ao coronavírus durante a gravidez com malformações cerebrais e distúrbios do neurodesenvolvimento. No entanto, apesar da falta de relatos, o monitoramento do desenvolvimento de crianças expostas ao SARS-CoV-2 é essencial devido ao risco de complicações em gestantes e às potenciais propriedades neuroinvasivas e neurotrópicas encontradas em cepas anteriores.

Dementia among older adults living in long-term care facilities: an epidemiological study / Demência em idosos residentes em instituições de longa permanência: um estudo epidemiológico

ABSTRACT Institutionalization has been associated with social isolation, psychological and cognitive changes, and decreased levels of physical activity in older adults. Objectives: The aim of this study was to estimate the prevalence of dementia, mild cognitive impairment (MCI), and functional dependence in older adults dwelling in two different Brazilian long-term care facilities (LTCFs). Methods: This is a cross-sectional study with 185 older people of both sexes, aged 60 years or over, residing in two LTCFs in the city of Montes Claros-MG, Brazil. The diagnosis of MCI and dementia was performed using the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. Results: Prevalence rates of dementia, MCI, and functional dependence in institutionalized older participants were 62.3, 15.1, and 78.9%, respectively. There was a significant reduction of the Mini-Mental State Examination scores according to the increase of the institutionalization period in LCTFs and the age of older adults (p<0.001). Conclusions: Prevalence of dementia and functional dependence of older adults residing in LTCFs exhibited higher rates compared to the other older population worldwide. A higher institutionalization period is related to a greater cognitive decline.

RESUMO A institucionalização tem sido associada ao isolamento social, a alterações psicológicas e cognitivas e à diminuição dos níveis de atividade física em idosos. Objetivos: Estimar a prevalência de demência, declínio cognitivo leve (DCL) e dependência funcional em idosos residentes em duas instituições de longa permanência (ILPI) brasileiras. Métodos: Estudo transversal com 185 idosos de ambos os sexos, com 60 anos ou mais, residentes em duas ILPI. O diagnóstico de DCL e demência foi realizado por meio do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais. Resultados: As taxas de prevalência de demência, DCL e dependência funcional em participantes idosos institucionalizados foram 62,3, 15,1 e 78,9%, respectivamente. Houve redução significativa dos escores do miniexame do estado mental de acordo com o aumento do período de institucionalização nas ILPI e a idade dos idosos (p<0,001). Conclusões: A prevalência de demência e dependência funcional de idosos residentes em ILPI foi mais elevada em comparação com outras populações idosas em todo o mundo. Um período maior de institucionalização está relacionado a maior declínio cognitivo.

Recommendations by the Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) on vaccination in general and specifically against SARS-CoV-2 for patients with demyelinating diseases of the central nervous system / Recomendações do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia (DCNI/ABN) e do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e Doenças Neuroimunológicas (BCTRIMS) sobre vacinação em geral e contra a SARS-CoV-2 para pacientes com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

ABSTRACT The Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) provide recommendations in this document for vaccination of the population with demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) against infections in general and against the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which causes COVID-19. We emphasize the seriousness of the current situation in view of the spread of COVID-19 in our country. Therefore, reference guides on vaccination for clinicians, patients, and public health authorities are particularly important to prevent some infectious diseases. The DCNI/ABN and BCTRIMS recommend that patients with CNS demyelinating diseases (e.g., MS and NMOSD) be continually monitored for updates to their vaccination schedule, especially at the beginning or before a change in treatment with a disease modifying drug (DMD). It is also important to note that vaccines are safe, and physicians should encourage their use in all patients. Clearly, special care should be taken when live attenuated viruses are involved. Finally, it is important for physicians to verify which DMD the patient is receiving and when the last dose was taken, as each drug may affect the induction of immune response differently.

RESUMO O DC de Neuroimunologia da ABN e o BCTRIMS trazem, nesse documento, as recomendações sobre vacinação da população com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) contra infecções em geral e contra o coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2), causador da COVID-19. Destaca-se a gravidade do atual momento frente ao avanço da COVID-19 em nosso País, o que torna mais evidente e importante a criação de guia de referência para orientação aos médicos, pacientes e autoridades de saúde pública quanto à vacinação, meio efetivo e seguro no controle de determinadas doenças infecciosa. O DCNI/ABN e o BCTRIMS recomendam que os pacientes com doenças desmielinizantes do SNC (ex., EM e NMOSD) sejam constantemente monitorados, quanto a atualização do seu calendário vacinal, especialmente, no início ou antes da mudança do tratamento com uma droga modificadora de doença (DMD). É importante também salientar que as vacinas são seguras e os médicos devem estimular o seu uso em todos os pacientes. Evidentemente, deve ser dada especial atenção às vacinas com vírus vivos atenuados. Por fim, é importante que os médicos verifiquem qual DMD o paciente está em uso e quando foi feita a sua última dose, pois cada fármaco pode interagir de forma diferente com a indução da resposta imune.

Prevalence and characterization of pain in patients with Charcot-Marie-Tooth disease type 1A / Prevalência e caracterização da dor na doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A

ABSTRACT Background: Charcot-Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A) is the most common form of hereditary neuropathy. Objective: To investigate the prevalence and characteristics of pain in patients with CMT1A. Methods: Nineteen patients with a diagnosis of CMT1A were evaluated between September 2018 and October 2019, and other causes of neuropathy were ruled out. The following tools were used for the pain assessment: neurological assessment, LANSS, DN4, clinical evaluation, VAS, CMTNS2 and SF-36. Statistical analysis was performed using prevalence analysis, t test, chi-square test and Spearman's rho. Results: The prevalence of pain was 84.2% in the sample of this study, with moderate intensity and nociceptive characteristics according to the LANSS scale (75%) and clinical evaluation (50%), but differing from DN4, which found neuropathic pain in the majority of the patients (56.2%). Mixed pain was also observed in 43.7% of the patients, according to clinical criteria. There was a statistically significant correlation between pain intensity and SF-36, thus demonstrating that the lower the pain was, the lower the impairment was, in all domains. Conclusion: Pain is a prevalent and important symptom in CMT1A, with moderate intensity and nociceptive characteristics according to two tools, but neuropathic pain is also present, and there may even be a mixed pattern of pain. The correlation of the pain with SF-36 suggests that pain relief could provide improvements to the quality of life of these individuals.

RESUMO Introdução: A doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 A (CMT1A) é a forma mais comum de neuropatia hereditária. Objetivo: Investigar a prevalência e as características de dor nos pacientes com a doença de CMT1A. Métodos: Dezenove pacientes com diagnóstico de CMT1A foram avaliados de setembro 2018 a outubro de 2019, e outras causas de neuropatia foram excluídas. As seguintes ferramentas foram utilizadas para avaliar a dor: avaliação neurológica, LANSS, DN4, avaliação clínica, EVA, CMTNS2 e SF-36. A análise estatística foi realizada pelo teste de análise de prevalência, bem como pelos testes T, do qui-quadrado e rô de Sperman. Resultados: A prevalência de dor foi de 84,2% na amostra do estudo, com intensidade moderada e características nociceptivas de acordo com a escala LANSS (75%) e a avaliação clínica (50%), diferentemente da escala DN4, que encontrou dor neuropática na maioria dos pacientes (56,2%). Dor mista também foi verificada em 43,7% dos pacientes, de acordo com os critérios clínicos. Houve significância estatística da correlação entre a intensidade da dor e o SF-36, demonstrando que quanto menor a dor, menor o comprometimento em todos os domínios. Conclusão: A dor é um sintoma prevalente e relevante na CMT1A, com intensidade moderada e características nociceptivas de acordo com duas ferramentas, mas dor neuropática também está presente, e ainda pode haver padrão misto de dor. A correlação da dor com SF-36 sugere que o alívio da dor pode proporcionar melhorias na qualidade de vida desses indivíduos.

Prevalence of dementia in long-term care institutions: a meta-analysis / Prevalência de demência em instituições de longa permanência: uma metanálise

ABSTRACT Objective: This study comprises a systematic review and meta-analysis that aimed to estimate the prevalence of dementia in long-term care institutions (LTCIs). Methods: We used the Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Original transversal and longitudinal articles published until July 2020 were eligible in this review. Databases PubMed/MedLine, Web of Science, Scopus and ScienceDirect were searched. Overall prevalence and confidence intervals were estimated. Heterogeneity was calculated according to the index of heterogeneity (I2). Results: One hundred seventy-five studies were found in all databases and 19 studies were meta-analyses, resulting in an overall prevalence of 53% (CI 46-59%; p < 0.01) of demented older adults living in LTCIs. Conclusion: Prevalence of dementia is higher in older adults living in LTCIs than those living in general communities. This data shows a worrying reality that needs to be changed. There is a need for a better understanding of the elements that cause this increase in dementia in LTCFs to direct actions to improve the quality of life and health of institutionalized elderly.

RESUMO Objetivo: Esta revisão sistemática e metanálise objetiva estimar a prevalência de demência em instituições de longa permanência para idosos (ILPIs). Métodos: Utilizou-se o Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Artigos originais transversais e longitudinais publicados até julho de 2020 foram elegíveis para esta revisão. As buscas foram conduzidas por meio das bases de dados do PubMed/MedLine, Web of Science, Scopus e Science Direct. A prevalência geral e o intervalo de confiança foram estimados. A heterogeneidade foi calculada de acordo com o índice de heterogeneidade (I2). Resultados: Cento e setenta e cinco estudos foram encontrados em todas as bases de dados e 19 estudos foram analisados, resultando em uma prevalência geral de idosos com demência de 53% (IC 46-59%; p < 0,01) que habitam em ILPIs. Conclusão: A prevalência de demência é maior em idosos moradores de ILPIs que em idosos da população geral. Tal dado mostra uma realidade preocupante e que precisa ser modificada. Há necessidade de melhor entendimento dos elementos que causam esse aumento de demência nas ILPIs para direcionar ações para melhorar a qualidade de vida e a saúde dos idosos institucionalizados.

Effect of prednisolone on language function in children with autistic spectrum disorder: a randomized clinical trial

Abstract Objective: To describe the effect of prednisolone on language in children with autism spectrum disorder. This study is based upon two hypotheses: autism etiology may be closely related to neuroinflammation; and, an effective treatment should restore the individual's language skills. Method: This is a prospective, double-blinded, randomized, placebo-controlled clinical trial, carried out in a federal university hospital. The initial patient sample consisted of 40 subjects, which were randomized into two parallel groups. Inclusion criteria were: male gender, 3-7 years of age, and meeting the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders - 4th edition (DSM-IV) diagnostic criteria. The final sample consisted of 38 patients, of whom 20 were randomized to the placebo group and 18 to the active group. The latter received prednisolone for 24 weeks, at an initial dose of 1 mg/kg/day and a tapering dose from the ninth week onward. Language was measured on four occasions over a 12-month period by applying two Brazilian tools: the Language Development Assessment (ADL) and the Child Language Test in Phonology, Vocabulary, Fluency, and Pragmatics (ABFW). Results: The side effects were mild: two patients had hypertension, five had hyperglycemia, and two had varicella. Prednisolone increased the global ADL score in children younger than 5 years of age who had developmental regression (p = 0.0057). The ABFW's total of communicative acts also responded favorably in those participants with regression (p = 0.054). The ABFW's total of vocal acts showed the most significant results, especially in children younger than 5 years (p = 0.004, power = 0.913). Conclusions: The benefit of prednisolone for language scores was more evident in participants who were younger than five years, with a history of developmental regression, but the trial's low dose may have limited this benefit. The observed side effects do not contraindicate corticosteroid use in autism.

Multimorbidity and associated outcomes among older adult inpatients with neurological disorders / Multimorbidade e desfechos associados entre idosos hospitalizados com doenças neurológicas

ABSTRACT Background: Multimorbidity is common among adults and associated with socioeconomic deprivation, polypharmacy, poor quality of life, functional impairment, and mortality. Objectives: To identify the frequency of multimorbidity among older adults inpatients with neurological disorders (NDs), stratify clusters of chronic comorbidities associated with NDs in degrees, and verify whether multimorbidity was associated with demographic data, readmission, long length of hospital stay (LOS), and hospital mortality in this population. Methods: We enrolled patients aged ≥60 years successively admitted to a tertiary medical center with NDs between January 1, 2009, and December 31, 2010. Results: Overall, 1,154 NDs and 2,679 comorbidities were identified among 798 inpatients aged ≥60 years (mean: 75.76±9.12). Women comprised 435 (54.51%) of patients. Multimorbidity was detected in 92.61% (739) of patients, with a mean of 3.88±1.67 (median: 4.0), ranging from 2 to 10 chronic diseases. Patients with epilepsy, dementia, and movement disorders had the highest degrees of clusters of chronic morbidities (>50% of them with ≥5 chronic disorders), followed by those with cerebrovascular and neuromuscular disorders. Multimorbidity was associated with long LOS (p<0.001) and readmission (p=0.039), but not with hospital mortality (p=0.999). Conclusions: Multimorbidity was preponderant among older adults inpatients with NDs, and NDs had a high degree of associated chronic comorbidities. Multimorbidity, but not isolated NDs, was associated with readmission and long LOS. These results support ward-based, neurohospitalist-directed, interdisciplinary care for older adults inpatients with NDs to face multimorbidity.

RESUMO Introdução: A multimorbidade é comum entre idosos e está associada a privação socioeconômica, polifarmácia, má qualidade de vida, déficit funcional e mortalidade. Objetivos: Identificar a frequência da multimorbidade entre pacientes idosos hospitalizados com doenças neurológicas (DN), estratificar combinações de comorbidades crônicas associadas às DN em graus e verificar se a multimorbidade foi associada a dados demográficos, readmissão, longo tempo de internação (TDI) e mortalidade hospitalar nessa população. Métodos: Foram incluídos pacientes com ≥60 anos sucessivamente admitidos com DN em um centro médico terciário entre 1º de janeiro de 2009 e 31 de dezembro de 2010. Resultados: Um total de 1.154 DN e 2.679 comorbidades foram identificados entre 798 pacientes com idade ≥60 anos (média: 75,76±9,12). Mulheres representaram 435 (54,51%) dos pacientes. A multimorbidade foi detectada em 92,61% (739) dos pacientes (média de 3,88±1,67; mediana de 4), variando de 2 a 10 doenças crônicas. Pacientes com epilepsia, demência e distúrbios do movimento apresentaram os maiores graus de morbidades crônicas (>50% deles com ≥5 doenças crônicas), seguidos por doenças cerebrovasculares e neuromusculares. A multimorbidade foi associada com longo TDI (p<0,001) e readmissão (p=0,039), mas não com mortalidade hospitalar (p=0,999). Conclusões: A multimorbidade foi preponderante entre os pacientes idosos internados com DN, as quais tiveram altos graus de comorbidades crônicas. A multimorbidade, mas não as DN isoladas, foi associada a readmissões e longo TDI. Esses resultados respaldam uma assistência interdisciplinar para idosos hospitalizados com DN em enfermarias lideradas por neurologistas hospitalistas para enfrentar a multimorbidade.

Pharmacological treatment of central neuropathic pain: consensus of the Brazilian Academy of Neurology / Tratamento farmacológico da dor neuropática central: consenso da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT Background: Central neuropathic pain (CNP) is often refractory to available therapeutic strategies and there are few evidence-based treatment options. Many patients with neuropathic pain are not diagnosed or treated properly. Thus, consensus-based recommendations, adapted to the available drugs in the country, are necessary to guide clinical decisions. Objective: To develop recommendations for the treatment of CNP in Brazil. Methods: Systematic review, meta-analysis, and specialists opinions considering efficacy, adverse events profile, cost, and drug availability in public health. Results: Forty-four studies on CNP treatment were found, 20 were included in the qualitative analysis, and 15 in the quantitative analysis. Medications were classified as first-, second-, and third-line treatment based on systematic review, meta-analysis, and expert opinion. As first-line treatment, gabapentin, duloxetine, and tricyclic antidepressants were included. As second-line, venlafaxine, pregabalin for CND secondary to spinal cord injury, lamotrigine for CNP after stroke, and, in association with first-line drugs, weak opioids, in particular tramadol. For refractory patients, strong opioids (methadone and oxycodone), cannabidiol/delta-9-tetrahydrocannabinol, were classified as third-line of treatment, in combination with first or second-line drugs and, for central nervous system (CNS) in multiple sclerosis, dronabinol. Conclusions: Studies that address the treatment of CNS are scarce and heterogeneous, and a significant part of the recommendations is based on experts opinions. The CNP approach must be individualized, taking into account the availability of medication, the profile of adverse effects, including addiction risk, and patients' comorbidities.

RESUMO Introdução: A dor neuropática central (DNC) é frequentemente refratária às estratégias terapêuticas disponíveis e há poucas opções de tratamento baseado em evidência. Muitos pacientes com dor neuropática não são diagnosticados ou tratados adequadamente. Desse modo, recomendações baseadas em consenso, adaptadas à disponibilidade de medicamentos no país, são necessárias para guiar decisões clínicas. Objetivo: Desenvolver recomendações para o tratamento da DNC no Brasil. Métodos: Revisão sistemática, metanálise e discussão dos resultados entre especialistas e pesquisadores da área, considerando eficácia, perfil de eventos adversos, custo e disponibilidade do fármaco na saúde pública. Resultados: Foram encontrados 44 estudos sobre tratamento da DNC, dos quais 20 foram incluídos na análise qualitativa e 15, na quantitativa. Classificaram-se as medicações em primeira, segunda e terceira linhas de tratamento, baseando-se em revisão sistemática, meta-análise e opinião de especialistas. Como primeira linha, foram incluídos gabapentina, duloxetina e antidepressivos tricíclicos. Como segunda, venlafaxina, pregabalina para DNC secundária à lesão medular, lamotrigina para DNC pós-acidente vascular cerebral e, em associação aos fármacos de primeira linha, opioides fracos, em particular tramadol. Para os pacientes refratários, opioides fortes (metadona e oxicodona) e canabidiol/delta-9-tetrahidrocanabinol foram classificados como terceira linha de tratamento, em associação com drogas de primeira ou segunda linha, e, para DNC na esclerose múltipla, dronabinol. Conclusões: Os estudos que abordam o tratamento da DNC são escassos e heterogêneos, e parte significativa das recomendações é baseada em opiniões de especialistas. A abordagem da DNC deve ser individualizada, levando em conta a disponibilidade de medicação, o perfil de efeitos adversos, incluindo risco de dependência e as comorbidades do paciente.

Predictors of long length of hospital stay among elders admitted with seizures in a tertiary centre: a prospective study / Preditores de longo tempo de internação hospitalar entre idosos admitidos com crises epilépticas em um centro terciário: um estudo prospectivo

ABSTRACT Population ageing is a global phenomenon, and life expectancy in Brazil is growing fast. Epilepsy is the third most important chronic neurological disorder, and its incidence is higher among elderly patients than in any other segment of the population. The prevalence of epilepsy is greater among inpatients than in the general population and it is related to long length of hospital stay (LOS), which is associated with hospital mortality and higher healthcare costs. Despite these facts, reports of elderly inpatients admitted with seizures and associated outcomes are scarce. Objective: To identify predictors of long LOS among elderly inpatients admitted with seizures. Methods: We prospectively enrolled elders admitted with epileptic seizures or who experienced seizures throughout hospitalization between November 2015 and August 2019. We analysed demographic data, neurological disorders, clinical comorbidities, and seizure features to identify risk factors. Results: The median LOS was 11 days, with an interquartile range (IQR) of 5-21 days. The frequency of long LOS (defined as a period of hospitalization ≥12 days) was 47%. Multivariate analysis showed there was an exponential increase in long LOS if a patient showed any of the following conditions: intensive care unit (ICU) admission (OR=4.562), urinary tract infection (OR=3.402), movement disorder (OR=5.656), early seizure recurrence (OR=2.090), and sepsis (OR=4.014). Conclusion: Long LOS was common among elderly patients admitted with seizures, and most predictors of long LOS found in this cohort might be avoidable; these findings should be confirmed with further research.

RESUMO O envelhecimento populacional é um fenômeno global e o crescimento da expectativa de vida no Brasil tem sido rápido. A epilepsia é a terceira doença neurológica crônica mais importante e sua incidência em idosos é maior do que em qualquer outro segmento populacional. A prevalência de epilepsia é maior entre pacientes internados e está relacionada a longo tempo de internação (TDI), o qual está associado a custos elevados e mortalidade hospitalar. Apesar disso, são escassos os relatos de desfechos de pacientes idosos internados com crises epilépticas e resultados associados. Objetivo: Identificar fatores de risco de longo TDI em idosos admitidos com crises epilépticas. Métodos: Recrutamos prospectivamente pacientes idosos admitidos com crises epilépticas ou que tiveram crises durante a internação hospitalar entre novembro de 2015 e agosto de 2019. Analisamos dados demográficos, distúrbios neurológicos, comorbidades clínicas e tipos de crise epiléptica para identificar fatores de risco. Resultados: A mediana do TDI foi 11 dias, com intervalo interquartil (IIQ) de 5-21 dias. A frequência de longo TDI (definido como TDI≥12 dias) foi 47%. A análise multivariada mostrou que houve um aumento exponencial de TDI quando o paciente apresentou algumas dessas condições: admissão em unidade de terapia intensiva (UTI) (OR=4,562), infecção urinária (OR=3,402), transtorno do movimento (OR=4,562), recorrência precoce de crise epiléptica (OR=2,090) e sepse (OR=4,014). Conclusão: Longo TDI é um desfecho desfavorável importante e foi comum entre idosos admitidos com crises epilépticas. Muitos dos preditores de longo TDI encontrados nessa coorte podem ser evitados, o que deve ser confirmado com pesquisas futuras.

The Xbox/Kinect use in poststroke rehabilitation settings: a systematic review / A utilização do Xbox/Kinect na reabilitação pós-acidente vascular cerebral: uma revisão sistemática

ABSTRACT Background: Active games based on virtual reality have been widely used in the rehabilitation of many clinical conditions. However, studies on the use of Xbox/Kinect are rare, and technology application in stroke treatment is not clear yet. Objective: To verify the outcomes (O) analyzed in randomized controlled trials (C; S) that investigated the use of Xbox/Kinect (I) in patients with stroke (P). Methods: This is a systematic literature review that meets PRISMA standards and the eligibility criteria according to the PICOS strategy. The search procedure was performed by two researchers. The research strategy was repeated in case of divergence. Effect size was calculated by Cohen's formula and Hopkins rank. The risk of individual bias was assessed using PEDro Score and Higgins Classification. Results: The main outcomes were postural balance and activities of daily living, with four studies addressing these variables. However, only one study showed the effect of Xbox/Kinect intervention on balance as large, as in two other studies evaluating manual dexterity and depression, respectively. Conclusion: The greater use of Xbox/Kinect in treating patients after stroke is in recovery of balance and motor function, and the evidence support its application. These findings enable the use of virtual reality technology through Xbox/Kinect in rehabilitation programs, focusing on postural balance and motor skills. However, conclusive results are still not possible. Therefore, caution in the use of this technology is required.

RESUMO Introdução: Jogos ativos baseados em realidade virtual têm sido amplamente utilizados na reabilitação de muitas condições clínicas. No entanto, estudos sobre a utilização do Xbox/Kinect são raros, e não está clara a aplicabilidade da tecnologia no tratamento de pacientes que tiveram acidente vascular cerebral. Objetivo: Verificar os desfechos (O) analisados em ensaios clínicos randomizados e controlados (C; S), que investigaram a utilização do Xbox/Kinect (I) em pacientes que tiveram acidente vascular cerebral (P). Métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura que atende aos padrões do PRISMA e aos critérios de elegibilidade, de acordo com a estratégia PICOS. O procedimento de busca foi realizado por dois pesquisadores e, em caso de divergência, a estratégia de busca foi repetida. O tamanho do efeito foi calculado por meio da fórmula de Cohen e da escala de Hopkins. O risco de viés individual foi analisado utilizando o escore PEDro e a classificação de Higgins. Resultados: Os principais desfechos foram o equilíbrio postural e as atividades de vida diária, com quatro estudos abordando essas variáveis. No entanto, apenas um estudo mostrou o efeito da intervenção com Xbox/Kinect sobre o equilíbrio como sendo grande, assim como em dois outros artigos que avaliaram destreza manual e depressão, respectivamente. Conclusão: A utilização mais comum do Xbox/Kinect no tratamento de pacientes que tiveram acidente vascular cerebral acontece na recuperação do equilíbrio e da função motora, e as evidências apoiam o seu uso. Esses achados permitem o uso da tecnologia de realidade virtual por meio do Xbox/Kinect em programas de reabilitação, com foco no equilíbrio postural e nas habilidades motoras. Porém, resultados conclusivos ainda não são possíveis, o que exige cautela no uso dessa tecnologia.

Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definição e diagnóstico de neuropatia de fibras finas: consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

Ankle-brachial index and diabetic neuropathy: study of 225 patients / Index tornozelo-braquial e neuropatia diabética: estudo de 225 pacientes

ABSTRACT Objective To evaluate neuropathic pain and peripheral vascular disease in diabetics and compare this with the length of time since diagnosis in type 1, and type 2 diabetes. Methods A cross-sectional study with 225 diabetics chosen from their responses on the DN4 questionnaire, who were then evaluated with the ankle-brachial index (ABI), separating type 1 diabetes from type 2 diabetes. Results A higher incidence of neuropathic pain in those over 60 years of age showed an ABI > 1.3. Neuropathic pain was related to an abnormal ABI in 144 patients (64.2%). A statistically significant value was obtained in type 2 diabetes patients with more than 10 years from disease onset, 69 with altered ABI and 25 with normal ABI. There was an altered ABI (< 0.9) observed in 33% of type 1 diabetes patients and in 67% of type 2 diabetes patients. Conclusion The ABI test in type 1 diabetes and type 2 diabetes patients is important even in those who are asymptomatic. A diagnosis of more than 10 years prior, regardless of the presence of neuropathic pain or ischemic signs, altered the ABI.

RESUMO Objetivo Avaliar dor neuropática e doença vascular periférica em diabéticos e comparar com, tempo de diagnóstico de diabetes tipo 1(DM 1) e diabetes tipo 2(DM2). Métodos Estudo de corte transversal onde, 225 diabéticos responderam ao questionário (DN4) sendo submetidos ao índice tornozelo-braquial (ITB). Resultados predomínio de dor neuropática foi em pacientes acima de 60 anos com (DM2), com um ITB > 1,3 nesta população; assim a dor neuropática foi relacionada com o ITB anormal em 144 pacientes, total de 64,2%. Um valor estatisticamente significativo foi com (DM2).Um ITB alterado (< 0,9) em 33% no (DM 1) e em 67% (DM 2). Totalizando 132 indivíduos com alterações no ITB. Conclusão O teste ITB é útil em pacientes com DM 1 e DM 2 quando a dor neuropática é suspeita, mesmo em assintomáticos. E o tempo prolongado de diabetes (> 10 anos), independentemente da presença de dor ou sinais isquêmicos, alterou o ITB.

Pé cavo: revisão da literatura / Cavus foot: review

OBJETIVO: Realizar uma revisão sobre o pé cavo, sua fisiopatologia, avaliação clínica, diagnósticos diferenciais com ênfase na doença de Charcot-Marie-Tooth e tratamento. MÉTODO: Revisão não sistemática de artigos abordando a fisiopatologia do pé cavo, avaliação clínica, diagnósticos diferenciais e tratamento. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Foram utilizados 33 artigos de língua inglesa e 02 artigos em português para a confecção desta revisão. CONCLUSÃO: O pé cavo é geralmente secundário a doenças neurológicas, em especial a doença de Charcot-Marie-Tooth e raramente é originado por doenças não neurológicas. O diagnóstico etiológico do pé cavo permite um melhor tratamento, cirúrgico ou não, com adequada orientação ao paciente quanto ao prognóstico e eficácia da terapia.

OBJECTIVE: We realize a review about cavus foot, discussing pathophysiology, clinical evaluation, differential diagnosis with emphasis on Charcot-Marie-Tooth Disease and treatment. METHOD: We perform a non-systematic review of articles about cavus foot pathophysiology, physical examination, etiology and treatment. RESULTS AND DISCUSSION: We used 33 articles in english and 02 articles in portuguese for this review. CONCLUSION: The cavus foot is mostly a consequence of neurological etiologies, in particular Charcot-Marie-Tooth disease and rarely is caused by non-neurological diseases. The correct diagnosis allows better treatment, conservative or surgical, with appropriate guidance to patients in terms of prognosis and therapy effectiveness.

Compreensão do termo de consentimento em pesquisa clínica / Comprehension of informed consent in clinical research / Comprensión del consentimiento informado en la investigación clínica

O termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE) é documento onde se explicita o consentimento do participante, contendo todas as informações necessárias para que seja elucidada a pesquisa da qual se propõe participar. O objetivo deste trabalho foi avaliar o nível de compreensão do TCLE assinado por 146 voluntários, utilizando instrumento de coleta de dados autoaplicável. A média de idade foi 47,3 anos, com prevalência de participantes do gênero feminino (67,2%), ensino fundamental incompleto (53,4%) e sem assistência privada de saúde (93,2%). A média de acertos foi 53,1%. Não houve associação entre o percentual de acerto e as variáveis gênero, idade, escolaridade e tempo de resposta. Houve associação significativa entre levar a via do TCLE para casa e o percentual de acerto. O valor médio de acertos evidenciou a necessidade de novas medidas educativas, buscando aumentar a compreensão e a segurança dos participantes.

The informed consent form (ICF) is a document which explicitly confirms the consent of a participant in a research project, and should contain all necessary information clarifying the study in which the subject intends to participate. This study evaluates the level of comprehension of an ICF signed by 146 volunteers using a self-administered instrument. The average age of the sample was 47.29 years, and there was a prevalence of women (67.2%), incomplete primary education (53.4%) and no private health care (93.2%). The mean score of correct answers of 146 respondents was 53.1%. There was no association between the percentage of correct answers and the variables of gender, age, education and time of response. There was a significant association between taking the ICF home and the percentage of correct answers. The average value of correct answers found was not acceptable and educational measures must be implemented, seeking an increase in comprehension and the safety of participants.

El consentimiento libre, previo e informado (CLPI) es un documento en el cual se explicita el consentimiento del participante, conteniendo toda la información necesaria para la elucidación sobre la investigación en la cual se propone participar. El objetivo de esta investigación fue evaluar el nivel de comprensión del consentimiento informado firmado por 146 voluntarios utilizando un instrumento auto-aplicable para la recolección de datos. La edad promedio fue de 47,3 años, con prevalencia de participantes de género femenino (67,2%); educación primaria incompleta (53,4%) y sin cobertura privada de salud (93,2%). El promedio de aciertos de los 146 entrevistados fue de 53,1%. No hubo asociación entre el porcentaje de respuestas correctas y las variables de género, edad, educación y tiempo de respuesta. Hubo una asociación significativa entre la posibilidad de llevarse el consentimiento informado a la casa y el porcentaje de respuestas correctas. El valor promedio de aciertos encontrado destacó la necesidad de nuevas medidas educativas, buscando aumentar la comprensión y la seguridad de los participantes.

Diabetic neuropathy / Neuropatia diabética

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Diabetic neuropathy is a major cause of neuropathy worldwide and may lead to amputations and incapacity. This study aimed at a detailed and updated review on diabetic neuropathy, focusing on its classification, diagnostic investigation and treatment. CONTENTS: It is estimated that 371 million people aged from 20 to 79 years, worldwide, have diabetes mellitus and that at least half of them are unware of the diagnosis. Its prevalence in Central and South America was estimated in 26.4 million people, corresponding to approximately 6.5% of the population. Among microvascular complications, diabetic neuropathy is the most prevalent, leading to the highest rates of hospitalization, atraumatic amputations and incapacity. Diabetic neuropathy may have different clinical presentations, being distal symmetric polyneuropathy its most frequent presentation and major mechanism to the development of diabetic foot. Predominantly it presents with positive (burning, tingling) and negative (numbness, loss of sensitivity) sensory symptoms. In general it is associated to autonomic signs and symptoms and seldom there is motor manifestation. Approximately 20% of patients with distal symmetric polyneuropathy have neuropathic pain, which sometimes becomes chronic and disabling. CONCLUSION: Early and accurate diagnosis allows for adequate treatment, preventing progression of neuropathy and severe complications. For such, it is necessary to obtain an acurate clinical history, in addition to thorough neurological tests and additional tests, to identify signs of nervous fibers involvement. Its treatment depends on adequate glycemic control and neuropathic pain treatment, when present.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A neuropatia diabética constitui uma das principais causas de neuropatia no mundo, podendo levar a amputacoes e incapacidade. O objetivo deste estudo foi fazer uma revisão detalhada e atualizada sobre neuropatia diabética, focando em sua classificação, investigação diagnóstica e tratamento. CONTEÚDO: Estima-se que 371 milhões de pessoas, entre 20 e 79 anos, em todo o mundo apresentem diabetes mellitus e que pelo menos metade destas desconheça o diagnóstico. Sua prevalência na América Central e do Sul foi estimada em 26,4 milhões de pessoas e projetada para 40 milhões, em 2030. O Brasil ocupa a 4ª posição mundial com maior prevalência de diabetes mellitus com 13.4 milhões de pessoas com a doença, correspondendo a aproximadamente 6,5% da população. Dentre as complicações microvasculares, a neuropatia diabética apresenta maior prevalência, levando a maiores taxas de internações hospitalares, amputações não traumáticas e incapacidade. A neuropatia diabética pode se manifestar de diferentes formas clínicas, sendo a polineuropatia simétrica distal sua apresentação mais frequente e principal mecanismo de desenvolvimento do pé diabético. Predominantemente, apresenta-se com sintomas sensitivos positivos (queimação, formigamento) e negativos (dormência, perda de sensibilidade); porém, pode se desenvolver de maneira assintomática. Geralmente associa-se a sinais e sintomas autonômicos e raramente há manifestação motora. Aproximadamente, 20% dos pacientes com polineuropatia simétrica distal apresentam dor neuropática que, por vezes, torna-se crônica e incapacitante. CONCLUSAO: O diagnóstico realizado precoce e corretamente possibilita o adequado tratamento, evitando-se a progressão da neuropatia e complicações graves. Para isso, é necessária a obtenção de cuidadosa história clínica, além de minucioso exame neurológico e exames complementares, a fim de identificar sinais de comprometimento de fibras nervosas. Seu tratamento depende do adequado controle glicêmico e quando presente, tratamento da dor neuropática.

Current issues in the respiratory care of patients with amyotrophic lateral sclerosis / Tópicos atuais no tratamento respiratório de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neuromuscular disease, resulting in respiratory muscle weakness, reduced pulmonary volumes, ineffective cough, secretion retention, and respiratory failure. Measures as vital capacity, maximal inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, cough peak flow and pulse oximetry are recommended to monitor the respiratory function. The patients should be followed up by a multidisciplinary team, focused in improving the quality of life and deal with the respiratory symptoms. The respiratory care approach includes airway clearance techniques, mechanically assisted cough and noninvasive mechanical ventilation. Vaccination and respiratory pharmacological support are also recommended. To date, there is no enough evidence supporting the inspiratory muscle training and diaphragmatic pacing.

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neuromuscular progressiva que resulta em fraqueza muscular, redução dos volumes pulmonares, tosse ineficaz, retenção de secreção e insuficiência respiratória. Medidas como a capacidade vital, pressão inspiratória e pressão expiratória máximas, pressão inspiratória máxima nasal, pico de fluxo de tosse e oximetria de pulso são recomendados para monitorar a função respiratória. Os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, buscando melhorias na qualidade de vida e melhores estratégias para lidar com os sintomas respiratórios. A abordagem de cuidados respiratórios inclui técnicas de desobstrução das vias respiratórias, tosse assistida mecanicamente e ventilação mecânica não invasiva. Vacinação e suporte farmacológico também são recomendados. Até o momento, não existem provas suficientes que suportam o treinamento muscular inspiratório e a estimulação diafragmática.